南方某城三甲医院的深夜急诊室，项欢的左臂无力下垂，肘关节的刺痛如电流般窜遍全身。B 超单上 “左肘关节积液，考虑出血可能” 的字样，是他能拿到凝血因子的唯一凭证。三个多小时的排队、检查、缴费后，当救命药终于注入体内，他仰躺在床上将左臂举过头顶，像对着虚空投降 —— 这个姿势能避开床褥触碰带来的钻心疼痛，也映照出十多万血友病患者共同的困境：他们与疾病抗争数十年，却在 “开药难” 的现实面前节节败退。

一、从 “按需用药” 到 “亡羊补牢”：政策收紧下的生存倒退

对血友病患者而言，重组凝血因子是如同粮食般的 “救命药”。体内凝血因子活性低于 1% 的重型患者，一旦缺乏补充，反复自发出血会导致关节致残，颅内或内脏出血更可能致命。然而，这两年，项欢明显感觉到 “药不够吃了”。

政策的微妙变化是导火索。尽管医保政策长期规定成年患者 “仅在出血时” 可报销凝血因子，但过去医生会基于信任，凭患者 “关节肿了、有刺痛感” 的描述开药，甚至允许家属代领备药。这种默契源于对疾病的认知：出血早期难以通过 B 超检出，等影像显示积液时，关节已遭受不可逆损伤。那时项欢每月能开二十多瓶药，每周注射 2-3 次，几个月才可能出血一次，几乎能过正常人的生活。

但如今，“信任” 被层层规则取代。项欢必须本人到场，先做 B 超甚至凝血检测，拿着之前的药瓶登记追溯码，证明未虚开倒卖，才能续开新药。每次最多开 6 瓶，按出血时的用量仅够 2-3 天，每月总量比以前少了近一半。医生面露难色的劝说 “政策不能违反”，道出了患者的无奈 —— 他们陷入了 “必须出血才能开药，无药可吃导致频繁出血” 的恶性循环。

这种收紧并非个例。浙江金华 2022 年通过医保大数据监控整治后，血友病门诊医保基金节省 1672 万元，随后多地跟进：有些地方要求提供用药视频，有些需等治疗周期结束才能续方，农村患者不得不频繁往返大城市拿药。世界血友病联盟的数据显示，预防治疗能减少 62% 的年出血次数，但当 “正在出血” 成为开药的唯一条件，患者的日常防护中断，项欢们的生活彻底被疾病绑架：“所有计划、整个人生，都得围着看病开药转。”

更令人费解的是年龄歧视性条款。儿童患者能享受预防性治疗，18 岁成年后却被剥夺资格。“18 岁前不让残疾，18 岁后反而放弃？前面的付出都白费了。” 项欢的质问，戳中了政策逻辑的漏洞 —— 血友病是终身疾病，治疗不应有年龄断点。

二、骗保风波：一颗老鼠屎坏了一锅粥

医生态度的转变，藏着医保部门的焦虑。2024 年接连曝出的血友病骗保案，让整个患者群体被贴上了 “潜在骗保者” 的标签。浙江患者胡某良辗转多家医院虚开药品转卖，造成医保损失 200 万元以上，获刑十年半；神州细胞安佳因骗保案中，涉案患者通过虚构病情开药 41 次，骗取医保 119 万元，个人获利 3.5 万元。

这些案件的背后，是药企竞争催生的灰色链条。血友病作为罕见病，患者基数有限且需终身用药，十几家药企为争夺市场，纷纷推出 “慈善援助”：从交通补贴到自费部分全额报销，甚至给出开药金额 4% 的返点。“买药不花钱反而赚钱” 的诱惑，让部分患者陷入泥潭。药代孙宇透露，为挖走客户，有的药企返现力度极大，“开几次药就能额外赚一笔，对患者诱惑太大”。

少数人的贪婪，让全体患者买单。医保部门收紧管控，医生不得不提高警惕，原本基于医患信任的诊疗流程被繁琐的验证程序取代。患者张树明显感觉到，医生眼中的同情变成了警惕，“好像我们每个人都在惦记医保基金”。病友群里骂声一片，有人气愤 “一颗老鼠屎坏了一锅粥”，有人担忧自己领取的合规补贴会成为 “定时炸弹”—— 他们多年争取的权益，在一夜之间倒退。

事实上，患者群体对骗保行为既愤怒又无奈。“长期被社会排斥，缺乏收入来源，难免有人走歪路。” 张树的话道出了部分现实。但更多患者是受害者：骗保案曝光后，神州细胞的 “因你同行” 援助项目在多地暂停，其他药企也不敢再明目张胆补贴，本就依赖援助买药的患者，陷入了 “药更贵、更难买” 的困境。

三、钱的死结：医保、药企与患者的三方困局

血友病的治疗原理并不复杂，核心矛盾始终是 “钱”。重型患者若要达到国际标准治疗水平，一年费用高达六七十万元，且需终身支付。这笔钱，医保、药企、患者三方都难以独自承担。

医保的两难显而易见。尽管 2025 年新规提高了门诊报销比例，部分地区达 80%~90%，但各地统筹能力差异巨大。东南沿海患者每周用药能达到 15~20IU / 公斤，而中西部欠发达地区医保额度不足，患者常因药不够用导致关节致残。河南患者南阳王先生的儿子一年治疗需 30 万元，而当地门诊报销上限仅 12 万，大病保险无法衔接超出部分，“普通家庭根本扛不住”。更棘手的是，医保既要保障患者需求，又要维持基金可持续性，骗保案的发生，让管控不得不走向严苛。

药企的竞争则陷入 “囚徒困境”。直接降价会导致全行业亏损，于是 “慈善援助” 成为变相降价的手段，补贴力度越卷越大。外资药企药代孙宇坦言，自己代理的进口药效果更好，却被靠返现的国产药挖走十多个客户。这种竞争看似让患者短期受益，实则催生了骗保乱象，最终引发医保管控，反而断了患者的援助来源。

最艰难的还是患者。项欢儿时颅内出血确诊后，母亲加班挣的钱转眼就花在药上，他多年被叫做 “讨债鬼”；老陈 11 岁因无药可治躺床三月，关节畸形后坐了 28 年轮椅，40 岁手术后才勉强恢复功能；南阳王先生为给孩子治病，卖过房子、同时打四份工，连运尸的活都硬着头皮干。

为了 “吃饱药”，不少患者甘愿当 “小白鼠”。2008 年血荒时，老陈加入药企临床试验，第一次用上规范药物；南阳王先生的儿子参加试验后，终于能骑自行车、上体育课，但试验结束就不得不减药。“参加试验有未知风险，但不吃药残疾是必然。” 这种苦涩的选择，是他们在绝境中唯一的喘息机会。

四、抗争与期待：别让 “玻璃人” 失去正常生活的可能

患者群体从未停止抗争。老陈参与的 “血友之家” 提出 “不死、不残、不疼” 目标，推动北京将血友病纳入门诊特殊病，报销上限从 2 万提至 30 万，他们曾特意给医保部门送牌匾致谢；如今他又在搜集资料，呼吁取消成人预防治疗限制 —— 毕竟现在重组因子与血源药价格已相差无几，当年的限制理由早已不成立。南阳王先生调研发现河南近半数患者是低保户，90% 有关节损伤，他连续多年呼吁提高报销额度，哪怕回复只有 “正在调研”。

好消息是，医学共识正在形成。《中国血友病管理指南》（2024 版）已推荐取消预防治疗的年龄限制，统一覆盖儿童与成人。但政策落地仍需时间，正如项欢所说：“我们和高血压、糖尿病患者一样，日常用药是正常治疗需求，不该被当作‘预防浪费’。”

深夜的急诊室里，项欢看着天花板等到天亮，药效终于让疼痛缓解。他知道，只要药能及时到位，自己还能守着小店过日子。但还有无数患者在等待：等待报销政策更公平，等待药企竞争更规范，等待医患之间能重拾信任。他们不想做 “玻璃人”，更不想在与疾病的抗争中，输给钱、输给规则、输给不被理解的命运。

毕竟，对血友病患者而言，“活下去” 只是底线，“像正常人一样活下去” 才是他们真正的渴望。